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POEMS详尽征临床异质性极强，M卵白阴性变异型并吞顽强性胸腔积液更为萧索，本文纠合1例老年独特病例诊疗经过，剖析疑难病例辩认想路，为临床诊疗提供参考。

作家：小凡

审核大师：包婺平讲授

上海交通大学医学院附庸第一东谈主民病院呼吸与危重症医学科

POEMS详尽征是一种由浆细胞越过增殖激发的萧索多系统副详尽征 ，以多发性周围精神病、脏器肿大、内分泌病变、单克隆免疫球卵白血症及皮肤改变为中枢阐扬，因临床异质性强、早期症状隐退，极易被误诊为结核性胸膜炎、恶性胸腔积液、本人免疫病等疾病 [1] 。临床中以反复胸腔积液为主要阐扬，M卵白检测阴性的变异型POEMS详尽征较为萧索，极易形成漏诊与误治。

本文将纠合1例以胸腔积液为主要阐扬、无典型M卵白的POEMS详尽征病例（发表于《上海医学》2025年第3期） [2] ，梳理其竣工诊疗经过，并纠合《POEMS详尽征会诊与颐养中国大师共鸣（2025年版）》进行文件温习，为不解原因胸腔积液的辩认会诊及POEMS详尽征的范例化诊疗提供临床想路。

诊治经过

患者男，70岁。

■主诉：

反复胸闷、气促3年，加剧1周伴双下肢乏力。

■现病史：

患者于2017年7月起，无显著诱因下出现胸闷、气促，爬楼梯时有显著疲倦感，能仰卧。症状抓续4个月冷静进展，伴发干咳。2017年11月，外院B超指示两侧多量胸腔积液。行出黄色渗出液，引流后症状缓解。实验室查验示：癌胚抗原（CEA）9.38ng/mL（泛泛参考值≤5ng/mL），其余未见越过，未进一步查验明确病因。2018年2月，患者再次出现胸闷、气促，于当地病院行胸腔闭式引流，引流液为淡黄色渗出液，引流后症状再次缓解。1周前，患者胸闷、气促症状加剧，伴双下肢乏力，外院B超示：多量胸腔积液，深度10mm。胸部CT示：双肺纹理增加，右肺见斑片状密度增高影，双肺见透亮影，双侧胸腔积液，右侧肺组织显著压缩改变。2020年5月7日，患者就诊于上海交通大学医学院附庸第一东谈主民病院，门诊以“胸腔积液性质待查”收入呼吸与危重症医学科。

■既往史：

有2型糖尿病史，血糖限制高超。既往无其他慢性病史或传染病史。患者自愬永久当作发麻，行走运有脚踩棉花感，辩论存在。

■个东谈主史：

无食品、药物过敏史。

■肉体查验：

体温：37.2℃，心率：78次/分，呼吸：20次/分，血压：110/81mmHg。神清，步入病房。全身皮肤可见色素千里着，肢端发绀，口唇无发绀，颈静脉无怒张。胸廓对称，无乖张，胸骨无压痛。双下肺叩诊浊音，左侧较显耀，双肺呼吸音减低，未闻及显著干、湿啰音。HR 78次/分，心律王人，各瓣膜听诊区未闻及病感性噪音。腹平软，全腹无压痛，无肌垂死或反跳痛。双下肢无水肿。

住院后完善关连查验，驱散如下：

■实验室查验驱散

表1：患者住院实验室查验驱散

■补助查验

表2：患者住院补助查验驱散

图1：胸腔镜活检（右侧） [2]

图2：右侧壁层胸膜病理学查验（HE染色）：镜下见多量淋巴细胞（A：×100倍，B：×200倍，C：×400倍） [2]

图3：肺部CT [2]

纠合患者的病史、肉体查验及关连补助查验，会诊想路如下：

患者以反复发作的渗出性胸腔积液（淋巴细胞占比97%）为首发阐扬，后续出现双下肢乏力及永久当作麻痹。纠合结核T-SPOT阴性、胸腔积液ADA泛泛及胸部影像学无特征性改变，可遗弃结核性胸膜炎。患者先后4次胸腔积液零碎细胞学及胸腔镜活检均未查见恶性细胞，肿瘤标记物泛泛，临床阐扬亦不复旧恶性胸腔积液或癌性淋巴管炎。此外，患者无典型胸痛、咯血、呼吸艰辛三联征，血气分析无低氧血症，D-二聚体虽轻度升高但枯竭肺动脉栓塞的影像学凭据，故可遗弃肺梗死继发胸腔积液。

值 得凝视的是，患者抗核抗体及抗PM-Scl抗体阳性，并并吞桥本甲状腺炎，因此需优先辩论本人免疫性疾病所致胸腔积液。进一步分析发现，患者同期存在桥本甲状腺炎、2型糖尿病、肢体远端对称性周围精神病变、全身皮肤色素千里着及肢端发绀，呈现明确的多系统受累阐扬。

综上，天博官网(TBSports)依据“一元论”阐发注解，临床高度拟诊POEMS详尽征。根据《POEMS详尽征会诊与颐养中国大师共鸣（2025年版）》的推选进一步完善关连查验：M卵白实验（血清卵白电泳和免疫固定电泳）阴性，全身CT未见骨硬化改变，B超未指示淋奉承增大，视神经无水肿。

表3：POEMS详尽征会诊所需技俩 [1]

当今，POEMS详尽征的会诊，需知足2项强制性主要范例、1项其他主要范例和1项次要范例（表4）。尽管因检测要求截止，该患者未能检测（VEGF）水平，不知足POEMS会诊范例，但纠合已有的临床府上，患者有周围精神病变、胸腔积液、内分泌病（桥本甲状腺炎、2型糖尿病）及皮肤改变，仍高度怀疑POEMS详尽征可能。

表4：POEMS详尽征会诊范例 [1，3]

根据POEMS详尽征诊疗建议 [3] ，患者于2020年5月27日收受会诊性糖皮质激素颐养[肇始剂量0.5-1.0mg/（kg·d）]，予泼尼松40mg/d口服，辅以奥好意思拉唑（40mg，逐日1次）口服护胃，输注白卵白改造低卵白血症，左甲状腺素钠（25μg，逐日1次）补充T4，以及保管降糖颐养。颐养1周后患者症状显著好转，屡次门诊随访复查B超指示两侧胸腔积液均较颐养显著招揽，后续根据患者病情逐法子整激素用量，随访至2025年，患者未再出现胸闷、气促等不适（表5）。

表5：患者颐养后随访情况 [2]

文件温习与追思

POEMS详尽征是一组以多发性嗅觉及畅通性周围精神病为主要阐扬、常伴有多系统毁伤及与浆细胞越过关连的临床详尽征。1980年Bardswick初度建议以五个主要临床阐扬的首字母定名，即多发精神病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病变（E）、单克隆免疫球卵白（M）以及皮肤改变（S） [4] 。由于POEMS详尽征的萧索性、多系统受累和临床的高度异质性，患者常盘曲于呼吸科、神经科、内分泌科、肾内科等科室，极易被误诊。

本例患者的会诊经过颇具挑战，与典型POEMS详尽征患者比拟，本例患者具有以下非典型的临床特征：领先，POEMS详尽征阐扬为胸腔积液的病例较萧索。既往一项中国东谈主群POEMS详尽征商量披露，最常见的首发症状为周围精神病（60.44%），其次为血管外容量超负荷（15.72%）和内分泌病（9.87%）[5]。本例患者以反复渗出性胸腔积液为凸起阐扬，指示关于同期存在周围精神病变、内分泌越过等多系统毁伤的胸腔积液患者，需高度警惕POEMS详尽征可能。

其次，单克隆浆细胞病是会诊POEMS详尽征的强制性范例之一，其主要通过M卵白检测。查阅文件可知，POEMS详尽征患者M卵白水平频繁极低，通例电泳检出率仅24%~54%，常原宥因包括检测要领的聪慧度不及、随访时期短及患者如实无单克隆浆细胞扩增等[1，3]。因此，不成因M卵白阴性而遗弃会诊。关于多系统受累、高度疑似病例，即使M卵白阴性，应纠合临床全貌详尽判断，必要时收受更敏锐技能（如质谱法）寻找浆细胞克隆凭据。《POEMS详尽征会诊与颐养中国大师共鸣（2025年版）》建议以下四种情形可视为有M卵白的凭据：①运用免疫组化要领检测（κ/λ＞4:1或＜1:2，诀别针对κ型和λ型患者，计数≥100 个浆细胞）；②单克隆浆细胞（通过流式细胞术阐发）；③血清游离轻链比值越过；④病灶活检阐发为浆细胞瘤[1]。

在颐养方面，POEMS详尽征大多收受吊销浆细胞克隆的颐养技能[1，3]。关于合适移植者，一线自体造血干细胞移植可显耀改善精神病变及永久糊口；不合适移植者，可选择来那度胺+地塞米松、糖皮质激素等决策。本例患者收受会诊性糖皮质激素颐养后，得到显耀且抓久的临床后果，颐养的搪塞也进一步明确了疾病会诊延长的正确性。

纠合本例诊疗警戒，临床大夫需强化三点剖释：第一，不解原因反复胸腔积液，尤其并吞周围精神病变、内分泌越过、皮肤改变时，必须将POEMS详尽征纳入辩认会诊；第二，M卵白阴性不成遗弃POEMS详尽征，应爱很多系统症状整合，幸免单一目的含糊会诊；第三，高度疑似病例可运行会诊性颐养，以临床搪塞反推会诊，幸免因查验要求截止而延误颐养。异日需加强多学科配合，施行VEGF检测等要津时期，提升早期识别率，最终改善患者永久预后。

注：以上推行改编自：吴伊婷，季勇，林燕好意思，等. 以胸腔积液为主要阐扬的无典型M卵白变异型POEMS详尽征一例[J]. 上海医学，2025，48(3):179-183.

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参考文件：

[1]中华医学会血液学分会浆细胞疾病学组，中国大夫协会多发性骨髓瘤专科委员会. POEMS详尽征会诊与颐养中国大师共鸣（2025年版）. 中华血液学杂志，2025，46(05):389-396.

[2]吴伊婷，季勇，林燕好意思，等. 以胸腔积液为主要阐扬的无典型M卵白变异型POEMS详尽征一例[J]. 上海医学，2025，48(3):179-183.

[3]Dispenzieri A. POEMS Syndrome: 2019 Update on diagnosis， risk-stratification， and management. Am J Hematol. 2019 Jul;94(7):812-827.

[4]Bardwick PA， Zvaifler NJ， Gill GN， et al. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy， organomegaly， endocrinopathy， M protein， and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980 Jul;59(4):311-22.

[5]Wang Y， Huang LB， Shi YH， et al. Characteristics of 1946 Cases of POEMS Syndrome in Chinese Subjects: A Literature-Based Study. Front Immunol. 2019 Jun 21;10:1428.

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